August 8, 2020

País Distinto Press

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Un gusano facilita investigación de rara enfermedad del sistema nervioso

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España – Investigadores del Instituto de Investigación Biomédica de Bellvitge (IDIBELL), en Cataluña, han identificado en el gusano de suelo C. elegans un modelo de una enfermedad minoritaria del sistema nervioso que permitirá agilizar y abaratar la investigación.

En un comunicado de prensa, el centro explicó este miércoles que la investigación, coliderada por las doctoras españolas Aurora Pujol y Esther Dalfó y publicada en la revista “Free Radical Biology and Medicine”, permitirá avanzar más rápidamente en el estudio de esta enfermedad, para la que actualmente no hay tratamiento.

La adrenoleucodistrofia ligada al cromosoma X (X-ALD) es una enfermedad genética minoritaria que se caracteriza por la acumulación de ácidos grasos de cadena muy larga en la sangre y en el tejido nervioso, produciendo daños en la mielina de las neuronas.

Las personas que la padecen (1 de cada 14.700 recién nacidos) pueden tener, entre otros, problemas cerebrales y de movilidad, además de alteraciones hormonales.

“Este modelo de adrenoleucodistrofia en C. elegans es una herramienta genética muy valiosa que nos permitirá estudiar los mecanismos implicados en la enfermedad y encontrar dianas farmacológicas más fácilmente que con otros modelos animales, como los ratones, que son mucho más complejos e implican un proceso más costoso, tanto en términos de tiempo como económicos”, explicó Dalfó.

De hecho, el equipo de investigación ha comenzado ya a obtener los primeros resultados que, aunque muy preliminares, apuntan a que serían las células gliales, que se encuentran en el cerebro junto con las neuronas, las primeras responsables de producir las alteraciones neurológicas asociadas a la enfermedad.

Por su parte, Pujol señaló: “Este nuevo modelo animal nos ha servido para confirmar que el estrés oxidativo originado en las mitocondrias (los orgánulos productores de energía de las células) es el principal causante del daño neuronal en la adrenoleucodistrofia”.

“Este mecanismo de daño -añadió- está presente tanto en el gusano como en el paciente. Los datos apuntan hacia nuevas vías terapéuticas, como los antioxidantes mitocondriales, para tratar una enfermedad del peroxisoma”.

Imagen: Mundo agropecuario

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